Proteina del mieloma: frammento di immunoglobulina…

Elettroforesi delle proteine sieriche 
che mostrano una paraproteina (picco / picco nella zona gamma) in un paziente con 
mieloma multiplo .

Una proteina del mieloma è un frammento di immunoglobulina anormale , come una catena leggera di immunoglobuline , che è prodotta in eccesso da una proliferazione monoclonale anomala delle plasmacellule , tipicamente nel mieloma multiplo . Altri termini per tale proteina sono proteina M , componente M , picco M , proteina spike , o paraproteina . Questa proliferazione della proteina del mieloma ha diversi effetti deleteri sul corpo, tra cui compromissione della funzione immunitaria, viscosità del sangue anormalmente elevata (“spessore” del sangue) e danno renale.

Storia 


Il concetto e il termine paraproteina furono introdotti dal patologo di Berlino Dr Kurt Apitz nel 1940, poi il medico anziano dell’istituto patologico dell’ospedale Charité.

Le paraproteine ​​hanno permesso lo studio dettagliato delle immunoglobuline, che alla fine hanno portato alla produzione di anticorpi monoclonali nel 1975.

Causa 


Il mieloma è un tumore maligno delle plasmacellule. Le cellule del plasma producono immunoglobuline, che vengono comunemente chiamate anticorpi. Esistono migliaia di anticorpi diversi, ciascuno costituito da coppie di catene pesanti e leggere. Gli anticorpi sono tipicamente raggruppati in cinque tipi: IgA, IgD, IgE, IgG e IgM. Quando qualcuno ha il mieloma, un clone maligno, una cellula plasmatica canaglia, si riproduce in modo incontrollato, causando una sovrapproduzione dell’anticorpo specifico che la cellula originale è stata generata per produrre. Ogni tipo di anticorpo ha un diverso numero di catene leggere e catene pesanti. Di conseguenza, c’è una caratteristica distribuzione normale di questi anticorpi nel sangue per peso molecolare.

Quando c’è un clone maligno, di solito c’è una sovrapproduzione di un singolo anticorpo, risultante in un “picco” sulla distribuzione normale (picco acuto sul grafico), che è chiamato picco M (o picco monoclonale). Le persone a volte sviluppano una condizione chiamata MGUS ( gammopatia monoclonale di significato indeterminato ), dove c’è una sovrapproduzione di un anticorpo, ma la condizione è benigna (non cancerosa). Una spiegazione della differenza tra mieloma multiplo e MGUS può essere trovata nel Patient Handbook di International Myeloma Foundation e in Concise Review 

La rilevazione di paraproteine nell’urina o nel sangue è più spesso associata a gammopatia monoclonale benigna di significato indeterminato (MGUS), dove rimangono “silenti”, e mieloma multiplo. Un eccesso nel sangue è noto come paraproteinemia . Le paraproteine ​​formano una banda stretta, o “picco” nell’elettroforesi delle proteine poiché sono tutte esattamente la stessa proteina. A differenza dei normali anticorpi immunoglobulinici, le paraproteine ​​non possono combattere l’infezione.

La misurazione della catena leggera libera dal siero può rilevare le catene leggere libere nel sangue. Le catene leggere libere monoclonali nel siero o nelle urine sono chiamate proteine ​​di Bence Jones .

Interpretazione al momento del rilevamento 


I livelli di paraproteina nel siero di sangue superiori a 3 g / l sono diagnostici di mieloma fumante , un intermedio in uno spettro di malattie progressive graduali definite disarmasi plasmacellulari . Elevato livello di paraproteina (superiore a 30 g / l) in concomitanza con danni agli organi terminali (aumento del calcio, insufficienza renale, anemia o lesioni ossee) o altri biomarcatori di neoplasia, è diagnostico del mieloma multiplo , secondo i criteri diagnostici del Mieloma Internazionale Gruppo di lavoro, che sono stati aggiornati nel 2014. rilevamento di paraproteina nel siero inferiori a 30 g / l è classificato come gammopatia monoclonale di significato indeterminatonei casi in cui le plasmacellule clonali costituiscono meno del 10% della biopsia del midollo osseo e non vi sono alterazioni di organi o tessuti correlati al mieloma.


I contenuti in questa pagina hanno solo fine illustrativo e non sostituiscono il parere medico.

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