La Sindrome alcolica di Korsakoff, segni e sintomi

Sindrome alcolica di Korsakoff
Sindrome alcolica di Korsakoff

La sindrome alcolica di Korsakoff ( AKS ), sindrome di Korsakoff è una malattia amnestica causata da carenza di tiamina (vitamina B 1 ) associata a ingestione prolungata di alcol. C’è una condizione simile nella sindrome di Korsakoff non alcolica. La sindrome e la psicosi prendono il nome da Sergei Korsakoff , il neuropsichiatra russo che lo scoprì nel tardo XIX secolo.

Questo disturbo neurologico è causato da una mancanza di tiamina nel cervello , ed è anche esacerbato dagli effetti neurotossici dell’alcool. Quando l’encefalopatia di Wernicke accompagna la sindrome alcolica di Korsakoff, la combinazione si chiama sindrome di Wernicke-Korsakoff ; tuttavia, un episodio riconosciuto dell’encefalopatia di Wernicke non è sempre ovvio.

Segni e sintomi


Ci sono sette principali sintomi della sindrome alcolica di Korsakoff (sindrome da amnestic-confabulatory):

  1. amnesia anterograda , perdita di memoria per gli eventi dopo l’insorgenza della sindrome
  2. amnesia retrograda , la perdita di memoria si estende per qualche tempo prima dell’inizio della sindrome
  3. amnesia di fissazione, nota anche come fissazione dell’amnesia (perdita della memoria immediata, una persona che non è in grado di ricordare gli eventi degli ultimi minuti)
  4. confabulazione , cioè memorie inventate che vengono poi prese dal paziente come vere a causa di lacune nella memoria, con tali lacune a volte associate a blackout
  5. contenuto minimo nella conversazione
  6. mancanza di intuizione
  7. apatia : i pazienti perdono interesse per le cose rapidamente e generalmente sembrano indifferenti al cambiamento.

Benon R. e LeHuché R. (1920) descrissero i segni caratteristici della sindrome alcolica di Korsakoff con alcune caratteristiche aggiuntive tra cui: confabulazione (falsi ricordi), fissazione amnesia, paragnosia o falsi riconoscimenti di luoghi, eccitazione mentale ed euforia .

La tiamina è essenziale per la decarbossilazione del piruvato, e si ritiene che la carenza di questo processo metabolico causi danni al talamo mediale e ai corpi mammillaridell’ipotalamo posteriore, oltre all’atrofia cerebrale generalizzata . Queste regioni del cervello sono tutte parti del sistema limbico , che è pesantemente coinvolto nelle emozioni e nella memoria.

AKS comporta perdita neuronale , cioè danno ai neuroni ; la gliosi , che è il risultato di danni alle cellule di supporto del sistema nervoso centrale , e l’ emorragia o il sanguinamento si verifica anche nei corpi mammillari . Anche il danno al nucleo dorsale mediale o al gruppo anteriore del talamo ( nuclei limbico-specifici) è associato a questo disturbo. La disfunzione corticale può essere dovuta a carenza di tiamina, neurotossicità dell’alcol e / o danno strutturale nel diencefalo.

Inizialmente, si pensava che la mancanza di iniziativa e un affetto piatto fossero caratteristiche importanti della presentazione emotiva nei malati. Gli studi hanno messo in discussione questo, proponendo che nessuno dei due sia necessariamente un sintomo di AKS. La ricerca che suggerisce che i pazienti di Korsakoff siano emotivamente intatti ha reso questo argomento controverso. Si può sostenere che l’apatia, che di solito caratterizza i pazienti di Korsakoff, riflette un deficit di espressioni emotive , senza influenzare l’ esperienza o la percezione delle emozioni.

L’AKS causa deficit nella memoria dichiarativa nella maggior parte dei pazienti, ma lascia intatto il funzionamento implicito della memoria spaziale, verbale e procedurale. Le persone con AKS hanno deficit nell’elaborazione delle informazioni contestuali. I ricordi di contesto si riferiscono al dove e al momento delle esperienze, ed è una parte essenziale del raccoglimento. La capacità di memorizzare e recuperare queste informazioni, come la posizione spaziale o le informazioni sull’ordine temporale, è compromessa. La ricerca ha anche suggerito che i pazienti di Korsakoff hanno funzioni esecutive alterate , che possono portare a problemi comportamentali e interferire con le attività quotidiane. Non è chiaro, tuttavia, quali siano le funzioni esecutive maggiormente interessate. Tuttavia, il QI non è solitamente influenzato dal danno cerebrale associato alla sindrome di Korsakoff.

Inizialmente si pensava che i pazienti AKS usassero la confabulazione per colmare le lacune nella memoria. Tuttavia, è stato trovato che la confabulazione e l’amnesia non necessariamente coincidono. Gli studi hanno dimostrato che esiste una dissociazione tra confabulazione provocata, confabulazione spontanea (che non è provocata) e falsi ricordi. Cioè, i pazienti potevano essere portati a credere che fossero successe certe cose che in realtà non erano accadute, ma così potevano anche le persone senza la sindrome alcolica di Korsakoff.

Cause


Le condizioni che causano carenza di tiamina e i suoi effetti includono alcolismo cronico e grave malnutrizione . L’ alcolismo può verificarsi in concomitanza con una cattiva alimentazione, che oltre all’infiammazione del rivestimento dello stomaco, causa carenza di tiamina. [15] Altre cause includono deficienze alimentari, vomito prolungato, disturbi alimentari e gli effetti della chemioterapia . Può anche verificarsi in donne in gravidanza che hanno una forma di malattia mattutina estrema nota come iperemesi gravidica . [16] L’avvelenamento da mercurio può anche portare alla sindrome di Korsakoff. Anche se non sempre coincide, questo disturbo può emergere frequentemente come risultato conseguente dell’encefalopatia di Wernicke.

Le scansioni PET mostrano che c’è una diminuzione del metabolismo del glucosio nelle regioni frontali, parietali e cingolate del cervello nei pazienti di Korsakoff. Questo può contribuire alla perdita di memoria e all’amnesia. Il neuroimaging strutturale ha anche mostrato la presenza di lesioni diencefaliche della linea mediana e atrofia corticale.

Le lesioni strutturali del sistema nervoso centrale, sebbene rare, possono anche contribuire ai sintomi di AKS. Gravi danni al nucleo dorsale mediale determinano inevitabilmente un deficit di memoria. Inoltre, le autopsie di pazienti con AKS hanno mostrato lesioni sia nella linea mediana che nel thalamus anteriore e infarti talamici. Infarti bilaterali al talamo possono causare anche amnesia indotta da Korsakoff. Queste scoperte implicano danni ai nuclei talamici anteriori che possono causare una memoria distruttiva.

Fattori di rischio


Una serie di fattori può aumentare il rischio di una persona di sviluppare la sindrome alcolica di Korsakoff. Questi fattori sono spesso correlati alla salute generale dei pazienti e alle loro abitudini alimentari.

  • Età
  • Alcolismo
  • Chemioterapia
  • Dialisi
  • Dieta estrema
  • Fattori genetici

La prevalenza varia da paese a paese, ma si stima che si aggiri intorno al 12,5% dei forti bevitori.

Diagnosi


AKS è principalmente una diagnosi clinica, imaging e test di laboratorio non sono necessari.

Trattamento


Una volta si presumeva che chiunque soffrisse di AKS avrebbe alla fine bisogno di cure a tempo pieno. Questo è ancora spesso il caso, ma la riabilitazione può aiutare a recuperare un certo livello di indipendenza, anche se spesso limitato. Il trattamento prevede la sostituzione o l’integrazione di tiamina mediante iniezione endovenosa (IV) o intramuscolare(IM), insieme ad una corretta alimentazione e idratazione . Tuttavia, l’amnesia e il danno cerebrale causati dalla malattia non sempre rispondono alla terapia sostitutiva della tiamina . In alcuni casi, terapia farmacologicaè raccomandato. Il trattamento del paziente richiede in genere l’assunzione di tiamina per via orale per 3-12 mesi, anche se solo il 20 percento dei casi è reversibile. Se il trattamento ha successo, il miglioramento diventerà evidente entro due anni, sebbene la ripresa sia lenta e spesso incompleta.

Come forma di trattamento immediata, un’associazione di tiamina IV o IM con un’alta concentrazione di vitamine del complesso B può essere somministrata tre volte al giorno per un periodo di 2-3 giorni. Nella maggior parte dei casi, sarà osservata una risposta efficace da parte dei pazienti. Può anche essere somministrata una dose di 1 grammo di tiamina per ottenere una risposta clinica. Nei pazienti gravemente malnutriti, si ritiene che l’improvvisa disponibilità di glucosio senza adeguati livelli corporei di tiamina da metabolizzare provochi danni alle cellule. Pertanto, la somministrazione di tiamina insieme a una forma endovenosa di glucosio è spesso una buona pratica.

Il trattamento per l’aspetto della memoria di AKS può anche includere l’ apprendimento specifico per il dominio , che quando viene utilizzato per la riabilitazione è chiamato il metodo dei segnali di fuga . Tali trattamenti mirano a utilizzare i processi di memoria intatti dei pazienti come base per la riabilitazione. I pazienti che hanno utilizzato il metodo dei segnali di fuga nella terapia sono stati trovati per apprendere e conservare le informazioni più facilmente.

Le persone con diagnosi di AKS hanno una normale aspettativa di vita, presumendo che si astengano dall’alcol e seguano una dieta equilibrata. La ricerca empirica ha suggerito che le buone pratiche di salute hanno effetti benefici nella sindrome alcolica di Korsakoff.

Prevenzione


Il metodo più efficace per prevenire l’AKS è evitare la carenza di vitamina B / tiamina. Nelle nazioni occidentali, le cause più comuni di tale carenza sono l’alcolismo e i disordini alimentari. Poiché queste sono cause comportamentali, la sindrome alcolica di Korsakoff è essenzialmente considerata una malattia prevenibile. Quindi, fortificare gli alimenti con la tiamina, o richiedere alle aziende che vendono bevande alcoliche di integrarli con vitamine del gruppo B in generale o tiamina in particolare, potrebbe evitare molti casi di AKS.

Casi di studio


Nel caso di un uomo di 63 anni non alcolizzato con grave emorragia dell’ippocampo destro, le valutazioni neuropsicologiche hanno mostrato che mostrava grave amnesia anterograda, perdita del ricordo, compromissione del riconoscimento e disorientamento generale. Conosceva il suo compleanno e poteva ricordare ricordi genuini della sua infanzia, ma chiedeva costantemente dei suoi genitori che erano morti 25 anni prima. Si pensa che il danno talamo sia stato il fattore scatenante della sindrome amnestica.

I contenuti in questa pagina hanno solo fine illustrativo e non sostituiscono il parere medico.

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