Granulomatosi eosinofila con poliangioite:

Granulomatosi eosinofila con poliangioite
Granulomatosi eosinofila con poliangioite

La granulomatosi eosinofila con poliangioite ( EGPA ), nota anche come granulomatosi allergica, è una condizione autoimmune estremamente rara che causa l’ infiammazione dei vasi sanguigni di piccole e medie dimensioni ( vasculite ) in persone con anamnesi di ipersensibilità allergica delle vie aeree ( atopia ).

Di solito si manifesta in tre fasi. Lo stadio precoce ( prodromico ) è caratterizzato dall’infiammazione delle vie aeree; quasi tutti i pazienti soffrono di asma e / o rinite allergica . Il secondo stadio è caratterizzato da un numero anormalmente elevato di eosinofili ( ipereosinofilia ), che causa danni ai tessuti, più comunemente ai polmoni e al tratto digestivo . Il terzo stadio consiste nella vasculite, che può portare alla morte cellulare e può essere pericolosa per la vita.

Questa condizione è ora chiamata “granulomatosi eosinofila con poliangioite” per rimuovere tutti gli eponimi dalle vasculiti . Per facilitare la transizione, è stata definita “granulomatosi eosinofila con poliangioite (Churg-Strauss)” per un periodo di tempo a partire dal 2012. Prima di questo era conosciuta come “sindrome di Churg-Strauss”, dal nome di Drs . Jacob Churg e Lotte Strauss che, nel 1951, pubblicarono per la prima volta sulla sindrome usando il termine “granulomatosi allergica” per descriverlo. È un tipo di vasculite necrotizzante sistemica .

Un trattamento efficace dell’EGAP richiede la soppressione del sistema immunitario con i farmaci. Questo è tipicamente glucocorticoidi , seguito da altri agenti come ciclofosfamide o azatioprina .

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Segni e sintomi 


La granulomatosi eosinofila con poliangioite consiste in tre fasi, ma non tutti i pazienti sviluppano tutte e tre le fasi o progrediscono da uno stadio all’altro nello stesso ordine; mentre alcuni pazienti possono sviluppare complicazioni gravi o pericolose per la vita come il coinvolgimento gastrointestinale e le malattie cardiache , alcuni pazienti sono solo lievemente colpiti, ad esempio con lesioni cutanee e polipi nasali. L’EGPA è pertanto considerata una condizione altamente variabile in termini di presentazione e di andamento. 

Stage allergico 

Lo stadio prodromico è caratterizzato da allergia. Quasi tutti i pazienti hanno esperienza di asma e / o rinite allergica con oltre il 90% di una storia di asma o un nuovo sviluppo o il peggioramento dell’asma preesistente che può richiedere un trattamento sistemico con corticosteroidi. In media, l’asma si sviluppa da tre a nove anni prima degli altri segni e sintomi.

La rinite allergica può produrre sintomi come rinorrea e ostruzione nasale e la formazione di polipi nasali che richiedono la rimozione chirurgica, spesso più di una volta. La sinusitepuò anche essere presente.

Stadio eosinofilo 

Il secondo stadio è caratterizzato da un livello anormalmente elevato di eosinofili (un tipo di globuli bianchi ) nel sangue e nei tessuti. I sintomi dell’ipereosinofilia dipendono da quale parte del corpo è interessata, ma il più delle volte colpisce i polmoni e il tratto digestivo. I segni e i sintomi dell’ipereosinofilia possono includere perdita di peso, sudorazione notturna, asma, tosse, dolore addominale e sanguinamento gastrointestinale. La febbre e il malessere sono spesso presenti.

Lo stadio eosinofilo può durare mesi o anni e i suoi sintomi possono scomparire, per poi tornare più tardi. I pazienti possono sperimentare il terzo stadio contemporaneamente.

Stage vascolare

La terza e ultima fase, e il marchio di garanzia di EGPA, è l’ infiammazione dei vasi sanguigni e la conseguente riduzione del flusso di sangue a vari organi e tessuti. I sintomi locali e sistemici diventano più diffusi e sono aggravati dai nuovi sintomi della vasculite. 

Potrebbero insorgere gravi complicazioni. Coaguli di sangue possono svilupparsi all’interno delle arterie danneggiate nei casi gravi, in particolare nelle arterie della regione addominale, che è seguita da infarto e morte cellulare o atrofia lenta. Molti pazienti presentano gravi disturbi addominali; questi sono più spesso dovuti a peritonite e / o ulcerazioni e perforazioni del tratto gastrointestinale, ma a volte a causa di colecistite acuta o appendicite granulomatosa. 

La più grave complicanza dello stadio vasculitico è la cardiopatia , che è la causa di quasi la metà di tutti i decessi nei pazienti con EGPA. Tra le morti correlate a malattie cardiache, la causa più comune è l’ infiammazione del muscolo cardiaco causata dall’alto livello di eosinofili, sebbene alcuni siano morti a causa di infiammazione delle arterie che forniscono sangue al cuore o tamponamento pericardico. Le complicanze renali sono state riportate come meno comuni.

Diagnosi 


I marcatori diagnostici comprendono granulociti e granulomi eosinofili nei tessuti affetti e anticorpi citoplasmatici antineutrofili (ANCA) contro i granulociti neutrofili . I criteri dell’American College of Rheumatology 1990 per la diagnosi della sindrome di Churg-Strauss elencano questi criteri:

  • Asma
  • Eosinofilia , cioè conteggio ematico di eosinofili superiore a 500 / microlitro o ipereosinofilia , ovvero conteggio ematico di eosinofili superiore a 1.500 / microlitro
  • Presenza di mononeuropatia o polineuropatia
  • Infiltrati polmonari non fissati
  • Presenza di anomalie del seno paranasale
  • Prova istologica di eosinofili extravascolari

Ai fini della classificazione, si dice che un paziente abbia la sindrome di Churg-Strauss (CSS) se almeno quattro di questi sei criteri sono positivi. La presenza di quattro o più dei sei criteri produce una sensibilità dell’85% e una specificità del 99,7%.

Stratificazione del rischio

Il gruppo di studio sulla vasculite francese ha sviluppato un sistema a cinque punti (“punteggio di cinque fattori”) che prevede il rischio di morte nella sindrome di Churg-Strauss utilizzando presentazioni cliniche. Questi fattori sono:

  • Ridotta funzionalità renale (creatinina> 1,58 mg / dl o 140 μmol / l)
  • Proteinuria (> 1 g / 24 h)
  • Emorragia gastrointestinale , infarto o pancreatite
  • Coinvolgimento del sistema nervoso centrale
  • cardiomiopatia

La mancanza di uno qualsiasi di questi fattori indica un caso più lieve, con un tasso di mortalità a 5 anni dell’11,9%. La presenza di un fattore indica una malattia grave, con un tasso di mortalità a cinque anni del 26% e due o più indicano una malattia molto grave: il tasso di mortalità a cinque anni del 46%. [12]

Trattamento 


Il trattamento per granulomatosi eosinofila con poliangioite comprende glucocorticoidi (come il prednisolone ) e altri farmaci immunosoppressori (come azatioprina e ciclofosfamide ). In molti casi, la malattia può essere sottoposta a un tipo di remissione chimica attraverso la terapia farmacologica, ma la malattia è cronica e permanente.

Una revisione sistematica condotta nel 2007 ha indicato che tutti i pazienti devono essere trattati con steroidi ad alte dosi, ma nei pazienti con un punteggio di cinque o uno, la terapia con impulsi ciclofosfamide deve essere iniziata, con 12 impulsi che portano a meno recidive di sei. La remissione può essere mantenuta con un farmaco meno tossico, come l’azatioprina o il metotrexato.

Il 12 dicembre 2017, la FDA ha approvato mepolizumab , la prima terapia farmacologica specificamente indicata per il trattamento della granulomatosi eosinofila con poliangioite. I pazienti trattati con mepolizumab hanno manifestato un “miglioramento significativo” nei loro sintomi.

Sfondo storico 


La granulomatosi eosinofila con poliangioite fu descritta per la prima volta dai patologi Jacob Churg (1910-2005) e Lotte Strauss (1913-1985) presso il Mount Sinai Hospital di New York City nel 1951, usando il termine “granulomatosi allergica” per descriverla. Hanno riferito “febbre … ipereosinofilia , sintomi di insufficienza cardiaca , danno renale e neuropatia periferica , derivanti da imbarazzo vascolare in vari sistemi di organi” in una serie di 13 pazienti con vasculite necrotizzante precedentemente diagnosticata come ” periarterite nodosa””, accompagnato da ipereosinofilia e grave asma. Drs. Churg e Strauss notarono tre caratteristiche che distinguevano i loro pazienti da altri pazienti con periarterite nodosa ma senza asma: vasculite necrotizzante, eosinofilia tissutale e granuloma extravascolare. Come risultato , hanno proposto che questi casi fossero evidenti di una diversa entità della malattia, che hanno indicato come “granulomatosi allergica e angiite”.

Casi famosi 


Il memoir Patient , del musicista Ben Watt , racconta la sua esperienza con la sindrome di Churg-Strauss nel 1992 e la sua guarigione. Il caso di Watt era insolito in quanto riguardava principalmente il suo tratto gastrointestinale, lasciando i polmoni in gran parte inalterati; questa insolita presentazione ha contribuito a ritardare la diagnosi corretta. Il suo trattamento ha richiesto la rimozione di 5 m (15 piedi) di intestino tenue necrotizzato (circa il 75%), lasciandolo a una dieta permanentemente ristretta.

Umaru Musa Yar’Adua , il presidente della Nigeria dal 2007 al 2010, avrebbe avuto EGPA e morì in ufficio per complicazioni della malattia.

Il DJ e l’autore Charlie Gillett sono stati diagnosticati con EGPA nel 2006; è morto quattro anni dopo.

Il saltatore giapponese di sci Taku Takeuchi , che ha vinto la medaglia di bronzo nella competizione a squadre, ha contratto la malattia e ha gareggiato alle Olimpiadi di Sochi meno di un mese dopo essere stato dimesso dal trattamento ospedaliero.

La giornalista e conduttrice televisiva neozelandese Toni Street è stata diagnosticata nel 2015. Street ha avuto problemi di salute per diversi anni, inclusa la rimozione della sua cistifellea quattro mesi prima.

Willie Naulls morì il 22 novembre 2018 a Laguna Niguel, in California , per insufficienza respiratoria dovuta alla sindrome di Churg-Strauss, che aveva combattuto per otto anni.


I contenuti in questa pagina hanno solo fine illustrativo e non sostituiscono il parere medico.

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